Amyloidosis (โรคอะไมลอยโดซิส) ภาพทางคลินิกบ่อยครั้งที่โรคอะไมลอยโดซิสไม่มีอาการเป็นเวลานาน ธรรมชาติของอาการแสดงทางคลินิก ขึ้นอยู่กับประเภททางชีวเคมีของอะไมลอยด์ การแปลตำแหน่งของแอมีลอยด์ ระดับความเสี่ยงในอวัยวะ ระยะเวลาของโรคและภาวะแทรกซ้อน ตามกฎแล้วจะมีอาการที่ซับซ้อน ที่เกี่ยวข้องกับความเสียหายต่ออวัยวะหลายส่วน การแสดงออกของไต การมีส่วนร่วมของไต โรคอะไมลอยโดซิสที่แท้จริงของไต
ซึ่งเป็นเรื่องปกติของ AA และ AL โรคอะไมลอยโดซิสไม่พบในโรคอะไมลอยด์ โพลิโนโรแพทีและโรคอัลไซเมอร์ อาการทางคลินิกของAmyloidosis (โรคอะไมลอยโดซิส) ในไตแตกต่างกันไปตั้งแต่โปรตีนในปัสสาวะเล็กน้อย ไปจนถึงโรคไตวายเรื้อรังที่มีโปรตีนสูง โปรตีนในเลือดต่ำ ไขมันในเลือดสูง ในรูปของไขมันในเลือดสูง ความไม่สมดุลของ LP เพิ่มระดับของ β-LP และไตรกลีเซอไรด์ โรคบวมน้ำ
อาการบวมน้ำอาจไม่เกิดขึ้นกับการแทรกซึม ของอะไมลอยด์ต่อมหมวกไตและภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ AH พัฒนาใน 20 ถึง 25 เปอร์เซ็นต์ของกรณี ส่วนใหญ่มี AA โรคอะไมลอยโดซิสในระยะยาว ในบรรดาความผิดปกติของท่อที่เกิดขึ้นพร้อมกันนั้นพบภาวะกรดในท่อ เบาหวานไต บางทีการพัฒนาของการเกิดลิ่มเลือดของเส้นเลือดในไต การแสดงออกภายนอกAmyloidosis (โรคอะไมลอยโดซิส)ของหัวใจสามารถพัฒนาได้ด้วย AL-โรคอะไมลอยโดซิส
AA-โรคอะไมลอยโดซิส มันมักจะแสดงด้วยคาร์ดิโอไมโอแพทีที่จำกัด อาการทางคลินิกที่พบบ่อยที่สุดคือภาวะหัวใจโต หัวใจล้มเหลว ภาวะต่างๆ เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบเฉียบพลันหายาก หัวใจห้องบนเต้นผิดจังหวะAmyloidosis (โรคอะไมลอยโดซิส) มักพัฒนาในผู้ที่มีอายุมากกว่า 80 ปี ความเสียหายต่อระบบทางเดินอาหารเกี่ยวข้องกับ การมีส่วนร่วมโดยตรงของอวัยวะในกระบวนการอะไมลอยด์ หรือการเปลี่ยนแปลงทางอ้อม
เนื่องจากการแทรกซึมของเส้นใยประสาทในภูมิภาค แมคโครกลอสเซียเกิดขึ้นใน AL-โรคอะไมลอยโดซิส ลิ้นมีขนาดเพิ่มขึ้นและหนาแน่นเมื่อคลำ การแทรกซึมของอะไมลอยด์ในหลอดอาหาร ทำให้เกิดความแข็งแกร่งของหลอดอาหารส่วนล่าง และความผิดปกติของการเคลื่อนไหว โรคอะไมลอยโดซิสในกระเพาะอาหารมีความเกี่ยวข้อง กับการแทรกซึมของผนังคล้ายเนื้องอก ดังนั้น จึงจำเป็นต้องวินิจฉัยแยกโรคว่าเป็นกระเพาะอาหาร
โรคอะไมลอยโดซิสในลำไส้อาจมีอาการ การดูดซึมผิดปกติซินโดรม โรคอะไมลอยโดซิสในลำไส้ที่แยกได้เกิดขึ้นภายใต้หน้ากากของเนื้องอก ความเจ็บปวด ลำไส้อุดตัน มักพบในระหว่างการผ่าตัด เลือดออกทางเดินอาหารเป็นไปได้ในทุกระดับของทางเดินอาหาร พวกเขามักจะออกเสียง โรคอะไมลอยโดซิสของตับพัฒนาในอะไมลอยโดซิสเกือบทุกประเภท ตับขยายใหญ่ขึ้นอัดแน่นเมื่อคลำขอบของมันนั้นไม่เจ็บปวด
เมื่อโรคดำเนินไปความดันโลหิตสูงพอร์ทัลก็พัฒนาขึ้น การละเมิดโดยรวมของตับพัฒนาไม่ค่อยพบภาวะคั่งน้ำดีในระดับปานกลาง โรคอะไมลอยโดซิสในตับอ่อนมักเกิดขึ้น ภายใต้หน้ากากของตับอ่อนอักเสบเรื้อรัง อาการปวดหมองคล้ำในภาวะไฮโปคอนเดรียมด้านซ้าย อาการอาหารไม่ย่อยเป็นลักษณะเฉพาะ โพลิเซอรอสอักเสบ เยื่อหุ้มปอดอักเสบ เยื่อบุช่องท้องอักเสบ พบได้ในไข้ครอบครัวเมดิเตอร์เรเนียน ซึ่งเป็นอาการของโรคต้นแบบ
โรคประสาทอักเสบ อุปกรณ์ต่อพ่วงใน ATTR-โรคอะไมลอยโดซิส ปรากฏตัวในทศวรรษที่ 3 ถึง 6 ของชีวิตผู้ป่วยด้วยโรคระบบประสาท ประสาทสัมผัสที่ก้าวหน้าของขา อาการอุโมงค์ข้อมือเกิดขึ้นเมื่ออะไมลอยด์แทรกซึมเอ็นฝ่ามือตามขวางของข้อมือ ด้วยการกดทับของเส้นประสาทค่ามัธยฐานที่ส่งผ่านด้านล่าง มีอาการปวดแสบปวดร้อนในนิ้ว I-III ของมือและด้านรัศมีของนิ้ว IV โดดเด่นด้วยการลดความไวของปลายนิ้ว
รวมถึงความแข็งแรงของกล้ามเนื้อมือ พบใน AL-และ Aβ 2 M-โรคอะไมลอยโดซิส ซึ่งไม่เป็นเรื่องปกติสำหรับ AA-โรคอะไมลอยโดซิส โรคข้ออักเสบแบบสมมาตรที่มีอาการตึงในตอนเช้าในโรคแอมีลอยด์ โรคอะไมลอยโดซิสคล้ายกับโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ อาจเกิดการแทรกซึมของกล้ามเนื้ออะไมลอยด์ร่วมกับโรคเทียม รอยโรคที่ผิวหนังปรากฏเป็นเลือดคั่งคล้ายขี้ผึ้งโปร่งแสง หรือคราบจุลินทรีย์บนใบหน้า คอ ในบริเวณรอยพับ
มีการอธิบายการเกิดแผลพุพองในช่องท้อง อาการคันเป็นเรื่องปกติ อาจมีเลือดออกจากคราบพลัค ในบางกรณีมีอาการบวมที่นิ้วอย่างหนาแน่น ซึ่งคล้ายกับโรคหนังแข็ง ความผิดปกติทางจิตในรูปแบบของภาวะสมองเสื่อมนั้น พบได้ในรูปแบบเฉพาะของโรคอะไมลอยโดซิส โรคอัลไซเมอร์ กลุ่มอาการตกเลือดอาจเกิดขึ้นใน AL-โรคอะไมลอยโดซิส เนื่องจากขาดปัจจัยการแข็งตัวของเลือด X ซึ่งมีความสัมพันธ์กับเส้นใยอะไมลอยด์
การวิจัยห้องปฏิบัติการ ในการวิเคราะห์ปัสสาวะทั่วไป ปริมาณโปรตีนจะแตกต่างกันไปตั้งแต่ไมโครอัลบูมินูเรีย ไปจนถึงโปรตีนในปัสสาวะจำนวนมากในระดับไต ภาวะโลหิตจางเกิดขึ้นไม่บ่อย เม็ดเลือดขาวมีขนาดไม่ใหญ่มาก และไม่เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อร่วมด้วย ตะกอนปัสสาวะเปลี่ยนแปลงเพียงเล็กน้อย กระบอกสูบเป็นไฮยาลินคล้ายขี้ผึ้ง ไม่ค่อยมีเม็ด พวกเขาไม่มีเมตาโครเมเซียเมื่อย้อม
แต่ให้สีที่เป็นบวกอย่างรวดเร็วด้วยกรดชิฟฟ์ไอโอดิก เนื่องจากมีโปรตีนในปัสสาวะจำนวนมาก ภาวะโปรตีนต่ำจึงเกิดขึ้น เนื่องจากภาวะอัลบูมินต่ำ เม็ดโลหิตขาวเป็นไปได้การเพิ่มขึ้นของ ESR เป็นลักษณะเฉพาะ โรคโลหิตจางมาพร้อมกับ CRF หรือเกี่ยวข้องกับกระบวนการอักเสบเรื้อรัง เครื่องมือศึกษา การตรวจชิ้นเนื้อของเยื่อบุทวารหนักและ เนื้อเยื่อไขมันใต้ผิวหนังใน 70 เปอร์เซ็นต์ของกรณีมีส่วนช่วย ในการตรวจหามวลอะไมลอยด์
การตรวจชิ้นเนื้อไตในระยะแรกของ Amyloidosis (โรคอะไมลอยโดซิส) จะเผยให้เห็นมวลไฮยาลินอสัณฐานในมีเซียม เช่นเดียวกับความหนาของเยื่อหุ้มชั้นใต้ดิน นอกจากนี้ ยังพบวัสดุอีโอซิโนฟิลิกนอกเซลล์แบบกระจาย ย้อมด้วยสีแดงคองโกด้วยค่ารีไฟแนนซ์สีเขียวเฉพาะ ภายใต้กล้องจุลทรรศน์โพลาไรซ์ การตรวจอิมมูโนฟลูออเรสเซนต์สามารถเผยให้เห็นการเรืองแสงที่อ่อนแอของ Ig เนื่องจากเส้นใยอะไมลอยด์ ใน AL-อะไมลอยด์
ซึ่งมีส่วนแปรผันของสายโซ่แสง กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนเผยให้เห็นเส้นใยแอมีลอยด์ ที่ไม่แตกแขนงซึ่งมีขนาดเส้นผ่าศูนย์กลาง 7.5 ถึง 10 นาโนเมตร การสะสมของมวลอะไมลอยด์ไม่เพียงพบในโกลเมอรูไลเท่านั้น แต่ยังพบในคั่นระหว่างหน้าด้วย EchoCG กำหนดความหนาสมมาตรของผนังของช่องซ้าย กะบังระหว่างหัวใจห้องล่าง สัญญาณของความผิดปกติของไดแอสโตลิก ขนาดของห้องของช่องซ้ายเป็นปกติหรือลดลง
บทความอื่นๆ ที่น่าสนใจ > ฟอกไต เป็นอีกหนึ่งวิธีการรักษาผู้ป่วยภาวะไตวายเฉียบพลัน
